La enfermedad que inspiró a Joaquin Phoenix para componer la risa malvada del «Joker»
Los guionistas de la película Joker, protagonizada por Joaquin Phoenix, describen la risa del villano como algo oscuro y doloroso, y se inspiró en videos de personas que sufrían ataques de risa incontrolables.
El actor cuenta en entrevistas que se fijó específicamente en una paciente que, mientras convulsionaba con la risa, se sujetaba el cuello en señal de dolor, como si se estuviera ahogando. La risa inapropiada e incontrolable puede producirse por diferentes motivos, pero descartamos la intoxicación etílica o por drogas.
Tampoco cuadra el síndrome de Angelman, que es un trastorno genético que provoca discapacidad y cuyos afectados suelen reír con frecuencia, solo que se caracteriza por tener una personalidad feliz. Tampoco encaja la parálisis pseudobulbar, que sí puede coincidir en algunos síntomas con lo que le ocurre al personaje interpretado por Phoenix.
Pero, según explica Francisco Javier López, coordinador del grupo de estudio de Epilepsia de la Sociedad Española de Neurología (SEN), «suele darse más en pacientes que están comenzando a sufrir los síntomas de una demencia. La risa inapropiada se trataría de una reacción a la causa del inicio de un deterioro cognitivo, como Párkinson, esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o a otras patologías neurodegenerativas en las que hay afectación del bulbo». Todo indica que Joker sufre epilepsia gelástica.
Esta enfermedad cuya sintomatología son esos ataques de risa incontrolables sin motivo aparente suele darse en gente más joven. No es muy común, muchas veces no se encuentra la causa, pero en una proporción importante se produce debido a la existencia de una serie de tumores, llamados hamartomas hipotalámicos (formaciones benignas situadas en el hipotálamo), aunque a veces se produce por otro tipo de afectaciones, como displasias o alteraciones en la corteza cerebral. En todo caso, el mayor porcentaje de los casos de epilepsia gelástica son debidos a los hamartomas, y se suele nacer con estos tumores.
Existe literatura científica que sugiere por qué la presencia de hamartomas degenera en esos desquiciantes ataques. Algunos hablan de la posibilidad de que tengan efectos excitatorios, generando una actividad eléctrica anormal que se propaga hacia áreas vecinas del sistema límbico, que es la parte emocional del cerebro, y hacia el tronco encefálico, que se encarga de realizar las tareas del sistema nervioso más básicas para la supervivencia, aquellas en las que apenas se puede influir voluntariamente porque fueron automatizadas. Solo se detienen cuando la actividad eléctrica del cerebro regresa a la normalidad.
Un estudio de la Universidad de Freiburg, en Alemania, señala que más de la mitad de los que padecen esta patología ve disminuido su cociente intelectual en la edad adulta, y suelen presentar problemas de memoria, atención, organización o la capacidad de reconocer y ordenar imágenes. Todas ellas son alteraciones que dependen mucho del tamaño del tumor o del número de crisis epilépticas que se sufren, así como de si reciben tratamiento o no, pues la enfermedad puede afectar psicológicamente cuando no se trata farmacológicamente.
Fuente: Conbienestar / El País
